Do hiếm gặp với tỉ lệ 1/8.000 đến 1/80.000 ca sinh, nên hầu hết các BS sẽ không bao giờ gặp trong suốt quá trình hành nghề của mình, và kết quả là nguyên nhân chính xác của hội chứng này cũng chưa được hiểu rõ. Tuy nhiên, người ta cũng đưa ra giả thuyết cho rằng dịch nước ối và những tế bào thai khi vào tuần hoàn phổi của máu mẹ sẽ xảy ra quá trình bệnh lý theo 2 giai đoạn:

Giai đoạn 1

Sản phụ khó thở cấp kèm cao huyết áp. Quá trình này xảy ra nhanh chóng và tiến triển đến ngưng tim phổi. Sau đó sản phụ rơi vào hôn mê.

Giai đoạn 2

Mặc dầu nhiều sản phụ không sống sót qua giai đoạn 1, nhưng khoảng 40% người sống sót ở giai đoạn 1 sẽ bước vào giai đoạn 2. Đây là giai đoạn chảy máu và có thể kèm theo rét run nặng, ho, nôn ói và cảm giác khó chịu trong miệng. Do chảy máu quá mức sẽ đưa đến rối loạn đông máu, suy thai cấp[4].